Il trapianto di polmone viene indicato solamente negli stadi avanzati di patologia polmonare. Nel caso di deficit di AAT, il trapianto si rende necessario in caso di forte insufficienza respiratoria cronica. I risultati dei trapianti eseguiti sono incoraggianti per quanto riguarda il recupero funzionale dell’intero apparato respiratorio. Sia le tecniche in campo operatorio, sia le terapie contro il rigetto e le infezioni si sono costantemente evolute e perfezionate. Permangono, però, numerose problematiche legate ad aspetti tipici della chirurgia dei trapianti. In primo luogo, la possibilità di effettuare questo intervento è strettamente subordinata alla disponibilità degli organi, che risulta essere scarsa. Inoltre, il trapianto di polmoni risulta essere particolarmente problematico a causa dell’utilizzo di farmaci immunosoppressori che impediscano il rigetto (reazione immunitaria verso l’organo impiantato). Questi farmaci, però, contemporaneamente fanno sì che il sistema immunitario sia incapace di contrastare eventuali infezioni. L’apparato respiratorio, infatti, viene spesso in contatto con microrganismi che vengono trasportati dall’aria inspirata (trasmissione aerogena), che quindi vanno a dare più facilmente infezione in quanto non contrastati dalle difese immunitarie.
Un paziente che è stato sottoposto a trapianto deve quindi assumere comportamenti adeguati al preservare i polmoni. Nello specifico deve essere evitato il fumo, che non fa altro che ridurre ulteriormente le difese immunitarie dei polmoni, e devono essere seguite delle corrette norme igieniche che riducano la possibilità di infezione.
È importante ricordare sempre che il trapianto polmonare va a correggere i danni a carico dei polmoni, ma non è in alcun modo una cura al deficit di AAT. La carenza di Alfa1 Antitripsina permane e anche i nuovi polmoni sono soggetti ai danni dovuti all’attivazione dell’elastasi neutrofila in caso di fenomeni infiammatori.
Trapianto epatico
Il trapianto di fegato viene eseguito impiantando nel paziente un fegato proveniente da un donatore defunto oppure una porzione di fegato proveniente da un donatore vivente (generalmente un famigliare). Nel caso di un donatore defunto, il fegato viene diviso in porzioni che saranno ricevute da pazienti differenti; nel particolare, il lobo destro (più luminoso) viene generalmente impiantato in riceventi adulti, mentre il lobo sinistro (di piccolo calibro) viene impiantato in un bambino.
Il trapianto di fegato è una tecnica ormai consolidata (il primo intervento di questo genere risale al 1963) che viene attuata in caso di cirrosi in stadio avanzato. Nel caso del deficit di AAT questa si può presentare solamente nei casi determinati da alcune varianti alleliche (principalmente Z e Malton). I risultati sono estremamente soddisfacenti e si registrano elevate percentuali di sopravvivenza.
Il trapianto di fegato permette di recare beneficio in qualsiasi malattia epatica allo stadio terminale, ma nel caso di quella legata al deficit di AAT gli effetti benefici sono ancor maggiori. Il nuovo fegato impiantato, infatti, è costituito da cellule che non presentano più l’alterazione genetica. Queste sono quindi in grado di produrre Alfa1 Antitripsina in quantità corrette. Il trapianto, quindi, impedisce che la malattia epatica vada incontro a recidiva ed inoltre impedisce un peggioramento dei danni a livello dei polmoni.
Come visto nel caso del trapianto di polmone, anche per il trapianto di fegato una problematica è costituita dalla carenza di organi, la quale limita considerevolmente il numero di trapianti eseguibili. In secondo luogo, il successo dei trapianti è anche in questo caso determinato dall’utilizzo di farmaci immunosoppressori che impediscano al sistema immunitario del ricevente di attivare una reazione di rigetto dell’organo.
Il nuovo fegato, nel paziente trapiantato, è perfettamente sano, ma deve essere mantenuto in tali condizioni assumendo uno stile di vita corrette ed evitando sostanze che lo possano danneggiare. È fondamentale, per il paziente che ha ricevuto trapianto, sottoporsi a controlli ematici ed ecografici periodici per verificare la funzionalità del fegato.