L’apparato respiratorio

L’esigenza di questo opuscolo è nata dalla necessità di conoscere e comprendere in parole semplici quali siano i possibili rischi di danno polmonare nei pazienti affetti da defici t di alfa1 antitripsina (AAT).

Si tratta di un “colloquio scritto” tra medici specialisti e soggetti affetti da deficit o interessati ad esso.I polmoni sono quotidianamente esposti ad una serie di sostanze irritanti contenute nell’aria respirata e, in caso di infezione o infiammazione, possono essere colpiti anche da enzimi prodotti dal nostro organismo per eliminare i microbi ma che in quantità eccessiva possono diventare lesivi, quali l’elastasi dei neutrofili.L’AAT è una proteina prodotta dal fegato che ha il ruolo di proteggere i polmoni da questi insulti; il deficit di AAT è una condizione genetica e quindi ereditaria, che caratterizza non una malattia vera e propria, ma un maggior rischio di sviluppare patologie quali l’enfisema polmonare e la cirrosi epatica.Per questo motivo conoscere come si manifestano le possibili patologie polmonari correlate al deficit di AATpuò essere d’aiuto per una diagnosi precoce, per un attento monitoraggio nel tempo e per un’eventuale corretta diagnosi.

Nell’ambito del deficit di AAT il polmone vince senza dubbio il “derby” nei confronti del fegato.

Se un soggetto portatore del deficit sviluppa una patologia ad esso correlata, molto maggiore è la probabilità che sviluppi una patologia polmonare anziché epatica. Inoltre per la patologia polmonare principale, l’enfisema con Bronco-Pneumopatia Cronica Ostruttiva (BPCO), c’è la possibilità di trattare il paziente con un farmaco specifico, al contrario delle patologie epatiche per le quali ancora non c’è terapia medica disponibile, ed è per questo motivo che sono maggiori le iniziative in ambito pneumologico.

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