Come curarlo

Terapie pediatriche

Nei bambini con deficit di AAT, si registrano talvolta alterazioni della funzione digestiva, anche in bambini senza seri problemi a livello epatico. In caso di ittero, di ridotti livelli ematici di vitamine liposolubili o di diarrea cronica si può intuire la presenza di problemi nella digestione dei lipidi. In questo caso, per evitare serie complicazioni, è opportuna la somministrazione di vitamine liposolubili (A, D, E, K) per via intra-muscolare.

Il deficit pediatrico Alfa 1 at - Deficit di Alfa 1 At Antitripsina

In caso di ittero colestatico, è in alcuni casi proponibile una terapia tramite somministrazione di acido ursodesossicolico, il quale favorisce il flusso corretto di bile per la sua eliminazione. L’ittero è associato ad un aumento della bilirubina in circolo e nei tessuti. Si tratta di una sostanza che viene prodotta durante il processo di degradazione della bile ed il suo accumulo può portare alla comparsa di prurito intenso, il quale può avere effetti sulla vita quotidiana compromettendone la qualità. L’acido ursodesossicolico favorisce l’eliminazione della bile e pertanto si presenta efficace anche in questo caso, ma è possibile anche l’utilizzo di farmaci antistaminici che riducano il prurito.

Nei rari casi in cui la malattia epatica evolva già nel bambino a cirrosi è possibile attuare una terapia sintomatica. Data la compromessa attività biosintetica del fegato può risultare utile la somministrazione di albumina per compensarne la carenza. Inoltre, in caso di accumulo di liquidi (come l’ascite) è possibile la somministrazione di diuretici che ne favoriscano l’eliminazione. Nelle fasi più avanzate della cirrosi, quando la funzione epatica è eccessivamente compromessa, si può ricorrere al trapianto epatico.